神经科有一种病,名字老长老长的,叫慢性炎
年1~2月的上海，在“新型冠状病毒”疫情阴霾的笼罩下，每个人都安分的守在家里，不敢出门，怕沾染到这恐怖的病毒。
64岁的崔女士却没有那么幸运的呆在家里躲避这种病毒。
她不得不拖着沉重而无力的步伐，到医院的神经内科接受正规的激素及免疫抑制剂治疗。
到底发的什么病？医院看病呢？
其实崔女士的病前前后后已经有4个多月的时间了。
早在年10月，一天晨起在没有任何症状预兆的情况下，崔女士发现自己四肢远端有点微微的发麻，当时因力气没有受影响，活动也无大碍，就没太在意这若隐若现的麻木症状。
就这样她拖了一月的时间，没想到这种麻木症状没有减轻，反而有所加重，症状逐渐发展到整个手脚，有“手套、袜套样”感觉障碍。
崔女士有点慌了，医院做了检查。
肌电图提示：周围神经损伤（感觉神经受累）。
长期被糖尿病困扰的崔女士，知道糖尿病会引起周围神经病，以为是糖尿病并发症，没有听医生的建议进一步检查，开了些营养神经的药物就回家了。
年1月，崔女士的病情加重，出现了肢体无力，行走困难，共济失调，食欲减退。
回老家的她，被医院。
再次查肌电图提示：神经损伤较上次做检查的时候有加重。
完善腰穿检查，提示细胞-蛋白分离（脑脊液内白细胞正常，而蛋白高的厉害）
郎飞结旁抗体检测提示：抗CNTN1抗体1:阳性。
崔女士被诊断为：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。
CIDP是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病。
CIDP的特点是：慢性进展或缓解－复发病程。
CIDP是一种非常复杂的一组疾病，它可能是在一类疾病的不同时间点，也是一种疾病的不同时期的症状，是这一类疾病表现出来的相对独特的一个现象。
随着时间的推移症状会有所变化。
CIDP是慢性起病，症状进展一般在8周以上，但有少数患者呈急性或亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内症状即达高峰，且对糖皮质激素反应较为敏感。
1、临床表现
CIDP症状大多数都局限于周围神经系统。
极少数的患者可同可能出现中枢神经系统损害。脱髓鞘性病变可发生在脑内任何一个区域，类似多发性硬化。
发生在周围神经的主要表现为：
(1)颅神经
有一部分患者会出现面瘫或动眼神经麻痹，后组颅神经也可累及，可出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难。
(2)四肢肌无力
大部分患者出现四肢肌肉无力，可累及肢体的近端和远端，以近端肌无力为突出特点。
典型的无力表现为对称性的肢体无力。
一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较为少见。
(3)四肢感觉障碍
大部分患者表现为肢体麻木，有部分病人伴有疼痛。有“手套、袜套样”针刺觉减退，还有深感觉减退，严重者出现共济失调等症状。
但查体时，客观的感觉障碍一般不突出。
(4)腱反射异常和肢体震颤：四肢腱反射均有减弱或消失，此为患者查体典型的特征。肢体震颤症状也常有发生。
(5)自主神经受累：表现为体位性低血压、大小便功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁等。
2、诊断标准
根据《中国年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，CIDP的诊断目前需符合以下条件的可考虑该病：
（1）经典型CIDP：进展在8周（或2个月）以上，核心症状为对称的肢体无力，感觉异常，腱反射减低或丧失。
（2）变异型：症状可不对称或相对局限在远端，或仅影响运动或感觉。
（3）郎飞结旁抗体相关CIDP：对丙种球蛋白疗效差、震颤和感觉性共济失调症状突出、腰椎穿刺蛋白含量明显升高的需要考虑结旁抗体相关CIDP。
（4）除伴IgM型M蛋白相关疾病外，大多数CIDP使用激素治疗有效。
指南推荐：诊断前必须完善神经电生理，腰椎穿刺、免疫固定电泳检查。
肌电图符合脱髓鞘或改变。
脑脊液见蛋白细胞分离，即可考虑CIDP诊断。
其他根据临床表现和免疫治疗。进行郎飞结旁抗体检测或神经活检。
2、CIDP的治疗
免疫抑制治疗和免疫调节治疗。
首选糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）。纯运动型CIDP首选IVIG，如治疗无效，考虑血浆置换或双膜法血液过滤。
朗飞结旁相关抗体阳性CIDP患者，首选血浆置换，也可考虑使用糖皮质激素治疗。
如出现上述一线治疗无效，或出现激素依赖，或激素无法耐受等情况。
可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。
治疗过程中需随访肝、肾功能及血常规等，并密切观察可能并发的感染。
其他包括，疼痛及麻木的对症治疗及神经营养治疗。
3、CIDP的预后
缓解复发型患者比慢性进展型患者预后要好。大部分病人对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。
写在最后
在新冠病毒施虐的这两个月内，崔女士虽然没有沾染新冠病毒，但CIDP医院关了1个多月。
在积极应用激素及双膜法血液过滤后，无力、麻木、共济失调的症状逐渐改善。
崔女士很乐观。
有次查房她说：“病毒每天都在毒害无辜的生命，对比他们我已经很幸运了。”
我安慰她说：“生病后有办法治疗，才是不幸中的万幸”。
我们带着口罩相视一笑。
......
本篇完
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生·命面对生命，只有责任
作者：武玉军主治医师解放军第医院神经内分泌科
