病例分享13颈段髓外硬膜下支气管源性
病史简介
患者：16岁女性，学生
主诉：头痛1年余
入院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，向各方向运动正常，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力正常。双肺呼吸音清，未及啰音，心律齐，未及杂音，腹软，肝脾肋下未及。
既往病史：既往体健无相关病史。
辅助检查：
术前颈部MRI
术前诊断：颈椎管内占位：囊肿首先考虑。
手术：后正中入路，磨除寰椎后弓，清理寰枕筋膜，切开C1硬脊膜上方达枕骨大孔下缘，悬吊牵开硬膜。剪开肿物表面蛛网膜，电凝囊壁使其皱缩，沿边界分离与C1神经根的蛛网膜粘连，将肿物完整切除。冲洗干净，缝合硬膜，逐层缝合肌肉和皮肤。
术中所见：C1上缘和枕骨大孔之间，髓外硬膜下见类圆形病灶，约1.5X1.5x1cm大小，囊性，囊壁白色透明，上有细小血管，囊内为白色豆渣样。肿瘤与C1神经根粘连。
术后病人一般情况：患者诉无头痛头晕、发热、恶心呕吐、咳嗽咳痰等不适。查体：神志清，生命体征平稳，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，颈抵抗（-），四肢活动可。创口愈合良好。
术后颈部MRI及CT
术后病理
最终诊断：颈段髓外硬膜下支气管源性囊肿
文献回顾复习
CASE1（JKoreanMedSci;23:-7）
文献报道一名5个月大的女孩，因骶椎正中线皮肤凹陷入院，磁共振图像显示S2水平硬膜外囊性肿块。结合术后病理，该囊肿被诊断为支气管囊肿。
CASE2（JNeurosciRuralPract;9(1):-）
文献报道一名43岁男性，主诉颈部疼痛，向右侧肩膀放射，右手和手指麻木。磁共振成像颈椎显示从C2到C4椎体水平硬膜内髓外腹侧囊性病变。手术切除术后患者症状完全缓解。术后病理见典型假复层状柱状上皮衬里的囊腔，几乎没有黏膜下腺，证实诊断为支气管囊肿。
CASE3（JOrthopSci;20(5):-6）
文献报道了一名55岁男性，医院，仅仅5天恶化为截瘫。磁共振显示胸椎T5-T6水平硬膜内髓外椭圆形病变。手术后结合病理诊断为支气管囊肿。
总结：
支气管囊肿是一种起源于支气管芽的先天发育异常，异常支气管的胚芽或原始支气管的组织细胞脱落游走到其它部位单独发育而形成一个含液体的盲端。可以发生于胸腔外，形成异位支气管囊肿，组织学检查可见支气管囊肿囊腔内覆盖纤毛柱状上皮。根据病变发生部位可以分为纵隔型、肺内型和异位型。椎管内支气管源性囊肿为先天性中枢神经系统良性瘤样病变，是内胚层在椎管内的异位肿瘤，质地柔软，生长缓慢，好发部位为颈胸段脊髓外硬膜下。该病在临床罕见，起病隐匿，多在成人后发病，女性发病率稍高于男性，常并发隐形脊柱裂、颈椎体先天纵裂等畸形。
1.发病机制：这种囊肿的发生机制目前仍然是不清楚和存在争议的。目前认为其潜在机制第一个是，早期脊索，内胚层和神经管紧密贴合。因为脊索的部分复制和分离，卵黄囊和羊膜腔之间的瘘管发育，连接内胚层卵黄囊细胞与羊膜腔。瘘管关闭时，羊膜腔表面可能仍是卵黄囊的一部分。第二个潜在机制是，在分离过程中，早期内胚层和外胚层的粘连可能会留下一小部分外胚层表面的内胚层细胞。
2.病理及影像学特点:椎管内支气管囊肿在病理切片上可见扩张的囊壁组织，由纤维血管和平滑肌组织构成。内衬以假复层纤毛柱状上皮，局部可有单层立方上皮，其间尚可见少量杯状细胞、透明软骨或浆液腺。MRI对椎管囊肿的诊断具有较高的价值，可清晰显示囊肿形态、部位以及和周围组织的关系，可表现为等T1WI/长T2WI信号，注入造影剂一般没有增强表现。
3.鉴别诊断：髓外硬膜下支气管源性囊肿需与表皮样囊肿和皮样囊肿、肠源性囊肿、滑膜囊肿、囊性畸胎瘤鉴别。表皮样囊肿由鳞状上皮衬覆外披菲薄的纤维组织鳞状上皮，与正常表皮结构相似，可见浅层角化上皮内透明角质颗粒存在。皮样囊肿的囊壁除见鳞状上皮外，还见皮肤附件如毛囊、皮脂腺、甚至汗腺等，偶见少许的胆固醇结晶、软骨、骨质灶。肠源性囊肿罕见，多位于脊髓颈段或胸段的腹面，腰骶部偶见。囊壁衬覆上皮为单层、复层或复层立方柱状上皮，有时见纤毛PAS或AB染色示上皮细胞内含有黏液。髓外硬膜内支气管源性囊肿最后确诊需病理检查。
4.治疗方式：手术切除是囊肿最有效的治疗方法，手术时需切除囊肿蒂部，以免肿瘤复发，但文献报道能完整切除囊肿者仅为36%。一方面是由于囊肿多位于脊髓腹侧，手术切除困难，另一方面是部分囊肿粘连到脊髓。
参考文献：
1.Kwang-SeokKo,Sin-SooJeun,Youn-SooLee,Chun-KunPark.Sacralintraspinalbronchogeniccyst:acasereport.CaseReportsJKoreanMedSci.Oct;23(5):-7.
2.RanjeetKumarJha,ChandanBMohanty,ChandrashekharEDeopujari,SalmanTehranShaikh.UpperCervicalBronchogenicCyst:ARareConditionataRareLocation.CaseReportsJNeurosciRuralPract.Jan-Mar;9(1):-.
3.Qing-PengLiu,Jian-NanZhang,LeiZhang,ZhuHan,JunMa,Chang-WeiZhou,Chong-YiSun.Anacutecaseofparaplegiaandspinalbronchogeniccyst.CaseReportsJOrthopSci.Sep;20(5):-6.
4.Jian-CongWeng,Jun-PengMa,Shu-YuHao,LiangWang,Yu-LunXu,JunYang,Wen-QingJia,ZhenWu,Li-WeiZhang,DaLi,Jun-TingZhang.IntraduralExtramedullaryBronchogenicCyst:ClinicalandRadiologicCharacteristics,SurgicalOut
