椎管内硬膜下这个肿瘤,你会诊断吗确诊丨
一、患者信息及影像
患者：男性，58岁。
主诉:双手麻木、持物不稳1年余，左下肢无力4月余。
现病史：患者于入院前1年余，无明显诱因出现双手麻木、持物不稳，左手为著，无头痛、头晕，无发热，无意识障碍，无肢体活动障碍，二便功能正常，未予重视。患者入院前4月余上述症状无明显改善，并出现左下肢无力，并伴有骶尾部下坠感，无头痛头晕等其他不适症状，予营养神经治疗，未见明显好转。患者自发病以来，饮食睡眠可，二便正常，近期体重无著变。
既往史：高血压病史10年余，最高血压/mmHg，口服降压药（具体不详）控制可；糖尿病病史2年余，口服二甲双胍、阿卡波糖治疗；18年前因外伤致右锁骨骨折。
实验室检查：无。
超声：无。
CT/MRI扫描：CT检查设备为GEDiscoveryCTHD，常规颈椎扫描层厚为2.5mm，矩阵×，如图1、2。MRI检查设备为GE3.0T磁共振系统（SignaHDx），常规T1WI、T2WI、对比增强T1WI序列，如图3~10。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病变位于颈1、2水平椎管右侧椎间孔区，呈哑铃型表现，椎管内部分与颈髓分界清楚，椎管外部分沿颈1、2水平神经根走行，属于硬膜外病变椎管内外延伸的典型表现，选择C。
问题二在提供的图像上，关于病灶影像征象的描述，下列正确的是？（单选）
ACT图像上颈1、2右侧椎间孔可见虫蚀样骨质破坏
B病变呈长T1长T2信号，与脊髓分界不清
C病变内部可见多发囊变坏死区
D病变呈等T1等T2信号，轻度不均匀强化
答案解读：D
解析：CT图像上可见颈1、2水平椎间孔扩大，骨质吸收变薄，且边缘硬化，呈良性慢性生长肿瘤的表现，故A不正确。该病变主要呈较均匀等T1、等T2信号，其内未见明显囊变坏死区，与颈髓分界清，故B、C不正确，选择D。
问题三根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）A神经鞘瘤
B神经纤维瘤
C神经束膜瘤
D脊膜瘤
答案解读：C
解析：
手术所见
C1-2前根来源的肿瘤，累及椎管内外，椎间孔内外，右侧颈1-2椎间孔明显扩大，骨质吸收破坏。肿瘤约3.5*3*3cm，质硬韧、白色，包膜完整，界清，血运差。于载瘤神经近脊髓端出椎间孔远端切断，残端结构近正常，椎动脉及其复合体自肿瘤腹外侧转至肿瘤后上方，彻底止血，冲洗伤口，用自身肌肉修补硬脊膜缺损处。
病理所见
肿瘤细胞呈漩涡状排列。
病理诊断
（C1-2右侧椎管内、椎间孔内外）神经束膜瘤”。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索本病例为颈1、2水平右侧椎间孔区沿神经根走行跨越椎管内外的肿块影，病变位于硬膜外间隙，CT检查可见骨质吸收破坏及硬化缘，提示病变为良性缓慢生长。MRI信号较均匀，未见明显囊变坏死区，增强检查呈轻度不均匀强化。这种表现很容易确定病变为神经源性肿瘤。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证
本例病例发现病变并不困难，颈椎MRI平扫可以准确显示病变位置，以及病变对脊髓的压迫。颈椎MRI增强检查可以更清楚的显示病变范围和血供情况，但需注意颈椎CT检查对于显示骨质改变十分重要。
（２）定位诊断
定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，颈椎MR平扫可以准确显示病变位于颈1、2水平椎管右侧，病变沿颈1、2水平神经根走行区向椎管外生长，提示病变为神经源性可能性大。
（３）定性诊断
患者为老年男性，一年前出现神经根受压症状，近期加重，病情进展缓慢，并无头晕、头痛、意识障碍等其他不适，病变于影像学征象提示病变来源于神经可能性大。但病变的信号及强化特点与常见的神经鞘瘤或神经纤维瘤有不符合之处，如神经鞘瘤常见囊变坏死，T2WI信号常较高，而本例病变呈等信号为主；神经纤维瘤常合并神经纤维瘤病，增强检查明显强化，本例无相关病史支持，且呈轻度强化。故诊断时尚需考虑到其他类型神经源性肿瘤。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点周围神经有神经外膜、神经束膜和神经内膜。常见的神经鞘瘤起自神经内膜的雪旺细胞。神经束膜瘤非常少见，病理学上常有特征性漩涡状或假洋葱球茎样表现。可分为软组织神经束膜瘤和神经内神经束膜瘤两种。前者多见于四肢，后者多见于躯干或脊柱旁。肿瘤常生长缓慢，故CT常有骨质膨胀吸收性改变。肿瘤在影像学上与神经鞘瘤及神经纤维瘤形态学类似，但密度或信号更为均匀，血供不丰富，故增强检查强化不明显。若出现此种表现，应在诊断时考虑到神经束膜瘤的可能。
鉴别诊断（1）神经鞘瘤
临床主要症状为神经根性疼痛，以后出现肢体麻木、感觉和运动障碍，肿瘤沿神经向外生长，常伴有相应椎间孔扩大、椎弓根吸收破坏，瘤体常呈哑铃状，故不可排除神经鞘瘤可能，但神经鞘瘤常位于脊髓的腹外侧方，于T1WI呈等信号、T2WI稍高信号，增强扫描呈均质显著强化。
（2）神经纤维瘤
临床症状多表现为神经根性疼痛，肢体麻木、感觉异常等，T1WI等-稍高或稍低信号,T2WI多样的高信号,“靶征”(中央低信号，周围高信号)是椎管内神经纤维瘤的特征,肿瘤呈多样的强化,常呈明显强化。
（3）脊膜瘤
临床上多见于中年女性，主要表现为运动和感觉障碍；最好发于胸段和枕大孔附近，影像上表现为胸髓后方或颈髓前方软组织肿物，脊髓向对侧移位；矢状位或冠状位时肿瘤的上下径常大于横径，肿瘤内可发钙化，增强扫描呈显著均质强化，并有广基底与脊膜相连，出现脊膜增厚和强化,可见“硬脊膜尾征”。
病例供稿：医院医学影像科孙志华主任医师
专家点评神经束膜瘤是一种非常少见的周围神经肿瘤，文献报道较少。神经束膜细胞是神经鞘和和神经间隔的专有组分，形成一个纤维层（神经束膜），它包绕神经束，其中依次包含神经内膜及由单个轴突和相关雪旺细胞所构成的神经纤维。神经束膜来源的肿瘤通常分为两类,一类是较为坚韧且有良好边界的软组织神经束膜瘤,另一类则是结构复杂、神经内神经束膜细胞明显增殖、伴有独特临床病理表现(假洋葱球茎样体)的神经内神经束膜瘤。
由于该肿瘤少见,其影像学特征有待于探讨,发生在周围神经的肿瘤,除常见神经鞘瘤、神经纤维瘤外,还应考虑到神经束膜瘤的可能。
点评专家：华中科技大学同医院朱文珍教授
医看
参考文献：
1.寻航，黄仲奎，龙莉玲等.神经束膜瘤一例，放射学实践，,22（6）：
2.DuhanA,RanaP,BeniwalK,etal.Perineuriomaofscalpinaninfant:Acasereportwithshortreviewofliterature.AsianJNeurosurg.;11(1):70-71
3.BonhommeB,PoussangeN,LeCollenP,etal.Sciaticnerveintraneuralperineurioma.AnnPathol.;35(6):-
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