周围神经病之四鉴别诊断之二及治疗

之前介绍了周围神经的解剖内容、周围神经病的概述、流行病学特征、症状及诊断方法、诊断路径，周围神经病的鉴别诊断中末梢感觉神经病变的相关鉴别，今天，我们继续学习由美国维吉尼亚联邦大学的神经医学部的KelseyBarrell教授等撰写的《Peripheralneuropathy》这篇综述，最后将周围神经病的鉴别诊断补充完整，同时一起来复习一下治疗方面的内容。

周围神经病的鉴别诊断：

一、末梢感觉神经病（DSP）（见周围神经病之三）

二、感觉神经病：

感觉神经病引起非长度依赖性感觉缺失，表现为非对称性并常伴有步态障碍及感觉性共济失调。最常见的原因是副肿瘤性（尤其是与小细胞肺癌抗-Hu抗体相关）和干燥综合征。也存在原发性病变。

三、多发性单神经炎：

多发性单神经炎指的是多发单神经受累导致分布不均匀的、非对称性的力弱和麻木，这是由发生在血管炎背景之下的多灶性神经缺血所引起的。周围神经系统血管炎可以由系统性疾病引起，在这种情况下常常可以找到诊断线索，包括体重减轻，持续性症状，皮疹，或成人起病的哮喘/鼻窦疾病。常见病因包括结节性多动脉炎，显微镜下型多血管炎，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，Wegner肉芽肿，嗜酸性血管炎（CSS），冷球蛋白血症（常发生在C型肝炎的背景之下），干燥综合征，结节病，以及感染性血管病。最常用的治疗是静脉注射环磷酰胺和糖皮质激素，向硫唑嘌呤过渡。

四、多发性神经根神经病：

多发性神经根神经病常归结为炎症性免疫介导性神经病变，以近端和远端力弱及麻木为表现。吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是最常见的类型，经典表现为急性脱髓鞘性疾病（AIDP），但也有少数亚型包括：急性运动感觉轴索性神经病，急性运动轴索性神经病，Miller-Fisher综合征等。AIDP是以快速进展对称性力弱和感觉症状为特征，4周内达到最低点，可快速进展至四肢瘫痪及呼吸衰竭。在此过程中，病人出现腱反射减弱或消失，典型的脑脊液检查显示蛋白细胞分离（蛋白升高伴有白细胞减低或正常）。AIDP中有2/3的病例存在前驱感染史，空肠弯曲杆菌是最常见的病原体。Miller-Fisher综合征，占GBS病例的5-10%，典型的三联征为眼肌麻痹，腱反射减弱和共济失调步态。GBS治疗建议发病2周内静脉注射免疫球蛋白或血浆置换。CIDP有着更多迁延的病程，到达疾病的最低点往往超过8周，不完全康复或复发的比例很高。临床上CIDP与AIDP在很多方面有类似之处。除了静脉注射免疫球蛋白和血浆置换，CIDP还可以使用糖皮质激素和免疫抑制剂。糖尿病性腰骶部神经根神经病，或糖尿病性肌肉萎缩，引起痛性非对称性多发神经根神经病，与II型糖尿病体重下降相关。它表现为急性或亚急性起病，严重的下肢近端痛伴有萎缩和力弱以及进展波及到对侧肢体和远端肌肉。尽管糖尿病性腰骶神经根神经炎具有自限性而且大多数病人经历数月后恢复，但许多病人遗留部分功能障碍如足下垂。针对免疫抑制剂治疗的有效性的数据结果是有限的，但是也有证据表明在治疗急性神经病理性疼痛方面糖皮质激素可能有效。

五、运动神经病变：

1.对称性运动神经病：很多遗传性神经病变具有突出的运动神经症状，但是很少是纯运动受累。CMT，最常见的遗传性神经系统疾病，人群发病为1/，脱髓鞘型CMT1占有50%的病例，而轴索型CMT2占20%。大多数CMT在发病的前20年里会呈现出远端力弱以及无痛性的感觉缺失，常伴有特征性的高弓足（弓形足），槌状趾，以及远端下肢萎缩。POEMS综合征，获得性的远端脱髓鞘性对称性神经病，某些中毒性神经病变也可引起对称性远端运动神经病。还有少见的但是很重要的，需要考虑到遗传型运动神经病变，比如，脊髓型肌萎缩，一种幼年期起病的常染色体隐性遗传性运动神经元病；脊髓球部肌萎缩（Kennedy病），一种成人起病X-连锁运动神经元病，以球部和近端为主的无力和内分泌改变为特征。还有铅中毒，常表现出腹痛和脑病，特征性导致腕和指伸肌无力。

2.非对称性运动神经病：

肌萎缩侧索硬化（ALS）是最常见的运动神经元病，传统ALS的诊断标志是上（强直痉挛和/或反射亢进）下运动神经元损害（肌束颤动，肌萎缩，无力）。典型起病于一侧上肢（80%病例）或伴有颅神经症状尤其是球部障碍（20%病例），并且进展至其它身体节段。ALS变异型包括纯上运动神经元病受累（原发性侧索硬化）或下运动神经元受累（进行性肌萎缩）。ALS是临床诊断，NCS/EMG对于确定诊断和排除类似疾病具有重要作用。美国FDA通过的针对ALS的疾病修饰药物治疗中，力鲁唑和依达拉奉在某些病人显示出减慢疾病进展的谨慎效果。

多灶性运动神经病是以进展性末梢为主的非对称性力弱并首先累及上肢为特征，超过1/2的病人与单克隆抗-GM1抗体有关，病人常见部分运动传导阻滞。需要区别多灶性运动神经病与运动神经元病，因为前者是可治性疾病，静脉注射丙种球蛋白是一线推荐的药物。

六、单神经病：

腕管综合征，是最为常见的周围神经卡压性神经病，见于3.8%的普通人群。正中神经压迫在腕骨间，屈肌腱，还有腕部韧带导致偶发腕部疼痛和感觉异常，累及桡侧三个手指，常常引发反复运动或睡眠障碍。随着疾病的进展，会发生持续的麻木及感觉缺失，抓握无力，鱼际肌肉萎缩。优势侧手常受累，而当双侧出现时，要考虑到与糖尿病、甲状腺功能减退、淀粉样变性以及类风湿性关节炎相关则非常重要。尺神经卡压的肘管综合征，卡压性神经病变中第二常见的疾病，可以引起麻木，针刺感，以及第四第五手指的力弱。腕管综合征的治疗决策基于症状的严重程度，轻微症状建议保守治疗，夜间腕关节夹板固定，这符合人体工程学的定位，或者皮质类固醇注射。更严重或顽固性病例需要腕管松解，这保持了75-90%病人的长时间维持的治愈率。同样的，肘管综合征经过仔细甄别的病人可以实施外科减压术。

七、急性神经病变：

急性或亚急性起病的提示中毒性，免疫介导性，或感染相关。GBS是最常见的急性神经病变，GBS及其变异型通常引起近端或远端力弱，而且，远端为主力弱的表现应该考虑到不同的病因。卟啉病性神经病可以表现为模仿GBS的急性运动神经病，伴有腹痛和精神症状等前驱表现。

周围神经病的对症治疗：

1.神经病理性疼痛：

神经病理性疼痛是周围神经病常见的特征，见于糖尿病性末梢型周围神经病中30%的病人。最常使用的用于治疗神经病理性疼痛的药物包括三环类抗抑郁剂（阿米替林和去甲替林）、抗癫痫药（加巴贲丁和普瑞巴林），和五羟色胺–去甲肾上腺素再摄取抑制剂（度洛西汀和文拉法辛）。欧洲神经病学联合会于年发表了修订后基于证据的指南，最终的结论是这些药物在治疗痛性多神经病方面有着相似的效果。然而，在缺乏大型对比研究以及较多短期临床试验的背景之下，临床医生会很大程度上结合一个病人的合并症、潜在不良反应、药物相互作用，以及费用等做出临床决策。尽管证据表明上述药物具备同等的效能，可仅有度洛西汀和普瑞巴林是被美国FDA证实用于治疗糖尿病相关的神经病理性疼痛。与其他一线药物相比，这两个药物显然更加昂贵。控释制剂羟考酮和曲马多与对乙酰氨基酚在欧洲神经病学联合会被作为A级证据推荐。然而，考虑到他们的副作用方面以及潜在的成瘾性，他们通常被用于二线或三线推荐的药物。合理诊断路径的起始治疗要么是加巴贲丁、阿米替林，或者是去甲替林，这源于它们相似的效果和较低的价格。如果经过合适的尝试以及剂量后没有出现充分的疗效，则接下来可以尝试使用普瑞巴林或度洛西汀。如果治疗无效还可以采用联合治疗。还有很少使用的口服阿片制剂或程序性的介入治疗（如脊髓刺激），通常情况下，在这一节点推荐转诊到一个特殊的疼痛门诊。另外，设法决绝相关的并发症，譬如情绪和睡眠问题，也是非常重要的。

考虑到常规止痛剂潜在的副作用和有限的作用，补充和替换的疗法已经持续增长并得到普及，尽管这些治疗的作用缺少严谨的证据支持。补充性和替换治疗包含一大组方法，包括物理治疗，中医针灸治疗，大量维生素，磁疗，草药治疗，按摩疗法，冥想等。在一项针对名门诊周围神经病的病人的前瞻性研究中，43%使用了补充和替换治疗。

2.并发症和自主神经功能障碍：

以往研究表明，周围神经病显著增加跌倒风险，可以导致受伤、急诊室就诊的增加，以及独立能力的丧失。最初的防止跌倒风险应该包括提供初始的照护以及跌倒风险评估，教育，并且适时转诊到物理治疗。周围神经病病人的疾病负担已远超过周围神经系统疾病本身。在痛性神经病，疼痛的严重程度与上升的失眠发生率相关，与生存功能的下降相关，与升高的抑郁发生率相关。考虑到这一对幸福指数影响的详细描述，对于照料而言，解决睡眠、疼痛以及情绪是非常重要的。

自主神经病变的治疗首先要集中于症状的管理。大多数直立性低血压的病例可以于起始给予非药物治疗包括避免诱因，晚间床头抬高30°，充足的水，身体反向练习（两腿交叉，下蹲），弹力袜等。胃轻瘫是更难管理的，在支持疗法（小量规律每日4-5餐；低脂及低渣食物；避免碳酸，酒精和烟草；最佳化液体营养）不足的情况下，则建议转诊到这方面的专家。

总结：

周围神经病常见于初级保健办公室，而且有着较高的人群发病率。多数病人表现出对称性远端多发性神经病变，并且可以准确而迅速地得到诊断和治疗。然而，识别出标志性的更严重的疾病过程对于早期鉴别、适当转诊以及治疗才是根本。（完）

文献来源：

BarrellK,SmithAG.MedClinNorthAm.Mar;(2):-.doi:10./j.mcna..10..EpubDec17.

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