脊髓硬膜外脂肪增多症
KEYPOINT
1.脊髓硬膜外脂肪增多症的发病机制、临床表现、影像学特点；
2.治疗分为保守和手术方式。
脊髓硬膜外脂肪增多症（SpinalEpiduralLipomatosis）是一种相对罕见但众所周知的疾病，其特征是椎管内硬膜外脂肪组织过度增生为特点。存在神经压迫临床症状的患者应该积极治疗。
1病因根据发病机制总的分为5类：外源性类固醇激素使用、内源性类固醇激素疾病、过度肥胖、术后诱发、特发性增多。既往报道中显示：外源性类固醇激素使用占55.3%，内源性类固醇激素疾病占3.2%，肥胖相关疾病占24.5%，17%的病例被认为是特发性的。
1.1外源性类固醇激素使用
Al-Khawaja等分析了SEL患者，发现超过50%的病例是由于外源性类固醇使用，这些人长期接受糖皮质激素治疗，外源性类固醇的使用通常被认为是导致SEL最常见的原因，它也被认为是发生SEL的最重要的危险因素。一些证据表明，类固醇可能会扩大已存在的硬膜外脂肪组织。
1.2内源性类固醇性疾病
一些疾病通常与SEL相关，例如：甲状腺功能减退、库欣综合征、良性肿瘤、垂体瘤。这些疾病引起内源性类固醇过量分泌，在SEL的发病机制发挥与外源性类固醇相似的作用。
1.3肥胖
高体重指数(BMI)和肥胖被认为是导致慢性炎症的原因，这可能导致椎管内脂肪组织的过度生长的因素，同时，肥胖可能是SEL发展的主要诱因。在一些腰椎管脂肪增多患者中往往合并高BMI指数和糖尿病。高BMI指数和高胆固醇的人群中，炎症因子增加，SEL的发生率增加。
1.4手术导致
在接受腰椎椎板及椎间盘切除手术的患者中，出现了SEL，手术干预引起了硬膜外脂肪的堆积，同时这些患者在术前及术后接受过短暂的硬膜外类固醇注射治疗。
1.5特发性
在既往文献报告中发现约有17%的SEL病人是特发性，排除以上几种原因。
在一些疾病治疗中（比如HIV、Scheuermann病、雄激素阻断治疗等），长期使用类固醇激素，进而引起SEL疾病的发生、发展。
2发病特点
男性病人多于女性，使用外源性类固醇激素的患者通常胸椎水平受累程度多于腰骶水平；
大多数内源性类固醇激素患者表现为胸段受累；
肥胖和特发性SEL患者中表现出更多的是腰骶部受累。
3临床表现
在有临床症状的SEL患者中表现为：神经根性症状、脊髓压迫症状、间歇性跛行、马尾综合征、截瘫等。
这些症状的原因是硬膜外脂肪组织造成的压迫引起，具体的临表现取决于压迫的位置和程度。SEL患者中通常会出现马尾综合征，除了最常见的大小便功能障碍外，还存在腰背部疼痛和下肢的无力。急诊手术被推荐为一线治疗方案。
4影像学特征
脊髓硬膜外脂肪增多症中的“Y”征象，“Y”征不仅仅是脊柱疾病的简单标志，而且可以评估脊髓病变严重程度。
5治疗方案
SEL可以采用保守治疗或采用手术减压治疗。大部分患者最终接受了手术治疗。SEL的潜在病因也应对指导治疗起到重要的决策作用。
4.1保守治疗
如果是外源性类固醇激素导致的，减少或停止用药可减轻神经症状，但是如果保守治疗失败，患者仍需要手术减压。如果SEL是肥胖引起的，体重减轻可降低BMI，通过控制体重、减肥，最终可以治疗SEL。对于存在SEL、高BMI、无外源性类固醇激素治疗史的患者，在考虑肥胖作为主要病因之前，需要进行全面的内分泌检查以排除内源性类固醇激素疾病。治疗内源性类固醇激素疾病诱导的SEL的目标是系统治疗基础疾病。
4.2手术治疗
当存在严重或急性的临床症状、保守治疗失败时，则需要考虑手术治疗。有一半以上的患者通过椎板切除、椎管减压，切除多余的脂肪组织，术后2年内症状得到持续性的改善。其中1个病例在首次术后7年复发，他们建议在手术过程中尽可能多的切除脂肪组织以防止复发。在一些病例中提到可使用刮勺或者双极电凝灼烧脂肪组织，最终目的就是清除多余的脂肪组织。总的来说，对于急性脊髓压迫、马尾综合征或保守治疗失败的患者，手术减压和切除多余的脂肪组织是一个合理的选择，对于其他患者，应首选保守治疗。
总之，脊髓硬膜外脂肪增多症是一种以椎管内多余脂肪组织积累为特征的疾病，进而导致神经压迫相关的症状。根据发病机制可分为5类：外源性类固醇激素使用、内源性类固醇激素疾病、肥胖、手术导致和特发性。治疗应以患者特定的诱因为指导原则。医生应以治疗该疾病的潜在原因为目标，对有急性、严重神经症状或保守治疗失败的患者，积极手术干预。参考文献1.KimK,MendelisJ,ChoW.SpinalEpiduralLipomatosis:AReviewofPathogenesis,Characteristics,ClinicalPresentation,andManagement.GlobalSpineJ.Sep;9(6):-.
2.SpinnatoP,LotrecchianoL,PontiF."Y"signinspinalepidurallipomatosis.JointBoneSpine.Jan;88(1):.
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