神经根鞘囊肿是怎么一种疾病

神经根鞘囊肿是常见的脊神经根疾病之一,临床上常漏诊或误诊为椎间盘突出、椎管狭窄或肿瘤等。随着医学的发展,尤其是近年来CT、MRI的应用,本病的诊断与治疗受到广泛重视。

目前认为其发病机制与脑脊液流体静力压有关,静力压受脉搏、胸腹压和体位等因素的影响,促使脑脊液进出神经根周围鞘膜间隙,当某种原因导致神经鞘出口狭窄,形成单向活瓣效应,使神经根周围间隙的脑脊液流出受阻或不能流出,造成间隙扩大形成囊肿。当长期站立活动,脑脊液的搏动和流体静压增高,使脑脊液逐渐流入这一先天性硬脊膜憩室内形成蛛网膜疝。囊肿只有进口而无出口,进口似一个阀门,随着囊液逐渐增多、囊肿增大,也可保持不变,而出现临床症状。当神经根或邻近结构受压明显时可出现症状。

神经根鞘囊肿的临床表现

多数患者无临床症状或症状轻微,在CT或MRI检查时偶然发现。囊肿较大,压迫侵袭神经和硬膜囊时可产生相应节段神经根、神经节及神经纤维受损的临床表现,文献报道其症状发生的最高比率约为1/5。

腰骶神经根鞘囊肿可引起下腹部、腰骶部、肛门、会阴部及下肢疼痛、烧灼感、麻木无力等感觉异常,出现神经根性疼痛、间歇性跛行、大小便和性功能障碍等;

胸腰段神经根鞘囊肿可引起胸、背部疼痛、感觉减退和肢体僵硬等;症状可随囊肿的增大而逐渐加重,严重者可伴肌肉萎缩。囊肿长期压迫邻近的骨膜或关节囊时,可引起弥漫性疼痛;骨骼侵蚀明显时可导致不完全骨折。与蛛网膜下腔相通者,囊肿的体积和张力可因长期行走、站立、久坐、咳嗽或负重等使流入囊腔的脑脊液增多而增大,卧床休息后囊液流出增多而减小。患者的症状常与体位、运动有关、一般上午轻下午重。

神经电生理检查可见受累神经支配区骨骼肌活动电压和感觉神经传导速度下降等。由于囊肿多起源于脊神经的背侧神经根,最常引起的症状和体征是感觉紊乱,运动神经通常不受影响或影响较小。

神经根鞘囊肿的影像学特点

神经根鞘囊肿的发生率各家报道不一,国外报道成人发病率约4.6%~9%,可见于脊椎的任何节段,以S1-3神经根最常见。囊肿可单发或多发,单侧或对侧,对称或不对称分布。

一般呈圆形、卵圆形、弹头形、囊柱形或哑铃形,边缘光滑锐利。

X线平片常无阳性发现,当囊肿较大,明显压迫侵蚀邻近骨骼时,平片可以显示椎管、椎间孔明显扩大,有时尚可显示椎旁类圆形阴影。因囊肿与蛛网膜下腔之间的通常仅有较小的交通,用黏滞性高的对比剂做脊髓造影时,囊腔难以立即充盈,常须延迟数小时乃至数天复查,才能明显提高其显示率;用粘滞性低的水溶性对比剂做椎管造影,只要体位合适,通常延迟数分钟就可见囊腔充盈,显示囊腔内有无神经根通过。当脊髓造影未能明确显示囊腔或囊壁内有神经根纤维通过,或神经根鞘囊肿与蛛网膜下腔的交通闭塞不能为对比剂充填时,脊髓造影常难以明确诊断。

CT扫描易于显示神经根鞘囊肿对骨骼的压迫、侵蚀情况,囊肿与脑脊液呈等密度。脊髓造影CT,结合适当的体位选择和延迟扫描,可显示囊肿与神经根的关系,明确对比剂能否进入囊肿是目前鉴别囊肿是否与蛛网膜下腔交通的最有效方法之一。

神经根鞘囊肿的MR信号与脑脊液相似,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T2FLAIR囊液与脑脊液高信号常均可被抑制。由于MRI具有软组织分辨力高、没有骨伪影干扰、能多平面成像等优点,既可显示骨骼受压、椎管和神经孔的扩大情况,又可显示囊肿的形态、大小及其与神经根的关系,是目前诊断的首选检查方法。采用动态MR成像尚可显示神经根鞘囊肿大小和张力的动态变化。

神经根鞘囊肿需要与囊性神经鞘瘤相鉴别。神经鞘瘤可以发生于脊髓的各个节段,不仅可以累及硬膜下或硬膜外,而且可以同时累及硬膜内外。神经鞘瘤可以伴有囊变。但囊性神经鞘瘤的囊液于T1WI与脑脊液信号相似或稍高于脑脊液信号,T2WI囊液信号比脑脊液信号更高,呈明显的高信号;增强扫描囊性神经鞘瘤的囊壁或肿瘤实性部分明显增强;同时神经鞘瘤可以伴有出血。

神经根鞘囊肿的治疗

大多数患者可无症状,无须治疗;有症状者,尤其是症状因囊肿逐渐扩大而加重者需要进行治疗。临床治疗一般首选保守治疗,治疗无效者,可考虑手术。

一般认为:症状较重影响患者生活或工作者;症状随体位或胸腹腔压力增加而加重者;囊肿大于1.5cm且伴有神经根疼痛、大小便或性功能等异常者,手术效果较好。

现常用的手术方法有:经皮囊液抽吸并生物蛋白胶注入和囊壁部分切除后重叠缝合囊壁修复神经膜等。经皮囊液抽吸并生物蛋白胶注入,可阻塞囊肿通道,刺激纤维母细胞增生使囊壁自然粘贴,防止囊肿复发和手术切除难以避免的神经损伤,是治疗神经根鞘囊肿的有效方法。但一些临床应用表明经皮囊肿抽吸生物蛋白胶注入治疗后,仍可有部分囊肿复发,不少患者术后还并发不同程度无菌性脑脊膜炎。囊壁切除应在显微镜下仔细操作,有条件者最好在电生理学监视下进行,以防止医源性神经损伤,交通孔紧缩不能过度、不宜用可吸收线(后期反应性水肿会挤压神经根)。现有学者认为,对与珠网膜下腔相通的神经根鞘囊肿,手术重点不是切除囊肿,而是封闭瘘口。

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