个案报道来自变异胸神经根的自发性脑脊液
LopezAJ,CampbellRK,ArnaoutO,etal.Spontaneouscerebrospinalfluidleakfromananomalousthoracicnerveroot:casereport.[J].JournalofNeurosurgerySpine,,25(6):1-4.
自发性低颅压经常影响成年人，女性多见。体位性头痛是常见，反复发生的单一症状，但是伴随恶心、呕吐、外展神经麻痹、耳鸣、听觉过敏、视野缺损也有文献报道。
脑脊液漏是多数低颅压病患的致病因素，漏可见于整个脊髓，以颈胸结合处和胸段多见。将脑脊液漏常跟相关联的组织联系起来，导致了脑脊液漏的假说。这个假说认为在硬脊膜薄弱的基础上，轻微外伤导致了硬脊膜的穿孔和憩室的形成。未治疗的脑脊液漏，体位性疼痛随着成为慢性疼痛而主观减轻，未诊断的病例，特殊类型的特发性头痛的原因就变得神秘。
脊髓神经根变异比较少见，在腰骶段疾病中研究比较透彻。在胸段脊髓尚未学者报道过变异，和脑脊液漏并存。Alejandro等作者报道了独一无二的个案报道，一例因先天性胸神经根变异，出现脑脊液漏，导致低颅压发生的患者。
个案报道
病史和查体：28岁女性，主诉：体位性枕后痛伴耳鸣、视觉改变4个月。否认近期外伤史，平卧症状可缓解，无其他神经系统阳性体征。
影像学资料：图1磁共振：软脑膜强化，提示颅内压低；图2CT：脊髓椎管外侧的高密度影，考虑胸11左侧神经根脑脊液漏。
治疗：保守治疗无效后，实施左侧半椎板入路手术探查，探及变异的左侧胸11神经根，神经根腋下局部脑脊液漏口，予以结扎局部漏口，术后腰池脑脊液引流（图3）。
术后处理：术后平卧位，持续腰池引流1周，术后体位性头痛症状得到缓解。术后的CT复查提示脑脊液漏口消失（图4），术后磁共振提示软脑膜强化消失。随访一年，患者症状缓解（图5）。
讨论
自发性脑脊液漏一直以来与软组织疾病联系在一起，包括多囊肾，马凡氏综合征，Ehlers-Danlos综合征。文章个案报道的病人没有这些软组织疾病。漏口是在多余变异的神经根腋下探及的，提示了解剖变异的发病机制。作者们假设多余变异的神经根导致了硬脊膜的薄弱。作者们提供了一个少见、不同寻常的脑脊液漏发病原因，和以往的文献报道是不一样的。
神经根变异的胚胎学机制还未完全阐明，然而动物实验暗示了神经元的分化的异常。神经元分化和迁移到肌肉组织有赖于复杂的化学分子和受体调节。在第三类鸡胚胎研究中已经发现神经-肌肉错配概率的剂量依赖性。
腰骶段脊髓神经根的解剖异常已经被广泛报道，胸段脊髓未见文献报道。在尸体解剖中，可以发现8.5%to30%的腰骶段脊髓神经根异常。临床上，由于不典型的神经根构造，使神经根占据椎间孔的大部分空间和脊柱减压手术病人的医源性损伤的风险增加，这些都在脊柱退行性变的研究中得到提示。
Postacchini等在46例患者研究中发现，21%伴随着骨质结构的变异，包括骶椎腰化，腰椎骶化，关节突缺失。腰骶部神经根变异的病患经常存在根性症状，而没有报道患者因为存在硬脊膜缺口出现症状。当神经根变异没有和硬脊膜的先天性缺失联系在一起的时候，少量可行证据能够提示归结脑脊液漏于先天性或者结构异常的因素。作者们提出了两个假说：1）硬脊膜在神经根分叉处比较薄弱；2）狭窄的椎间孔中，变异神经的反复的微小创伤损伤了硬脊膜。神经根变异中发生单根栓系已经被认为是根性疼痛的原因，同时解释神经根腋下结构的过度紧张。
我们可以通过CT、MRI、放射性核素造影明确脑脊液漏的确切部位，并且CT被认为是最有效判断脑脊液漏口的检查手段。在作者的病例中，CT有效地判断了脑脊液漏的位置，但无法判断神经根的异常。磁共振的检查在异常的神经根结构的诊断上更有优势。这和Haiiiao的报道是一致的。
手术治疗适用于保守治疗无效或者影像学资料提示解剖异常的脑脊液漏患者。憩室结扎和硬脊膜裂口的修补是常见的手术方案。作者的病例，后路可以完整暴露异常的神经根，可以成功结扎异常神经根的漏口，解决站立性疼痛的问题。术后早期的头痛和脑脊液漏是无关的，况且并没有出现体位性的头痛。该例病人的疼痛已经明显下降，而且疼痛的强度和术前的主诉明显不同。
总结
胸髓神经根变异，提示了自发性脑脊液漏发生的另外一种可能病因学机制，同时CT不能有效地进行神经根变异的判断。手术结扎漏口是保守治疗无效脑脊液漏病人的一种可靠选择。
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