罕见病例成人脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生
64岁的温女士（化名）近期出现颈胸痛、不能行走1月余。医院CT提示骨盆多发骨质破坏，考虑转移瘤。为寻求进一步诊疗，行全身PET/CT检查。
检查发现全身多发骨质破坏并左侧锁骨、胸4椎体、右侧耻骨上支病理性骨折，糖代谢增高（SUVmax约15.33），考虑恶性肿瘤（多发性骨髓瘤？淋巴瘤？），需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别；胸4水平椎管狭窄、脊髓及神经根受压。
最后胸4椎体活检提示朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症?
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis，LCH)是一组活化的树突状细胞及巨噬细胞克隆增殖紊乱性疾病，其病因及发病机制尚未明确。
LCH可累及任何组织器官，最常见发病部位为骨骼、垂体柄及皮肤，在脊柱的发生率为6．5％～25．0。该病可发生于任何年龄人群，最常见于1～4岁儿童；成人LCH少见，发病率约1／～2／，其中发病部位为脊柱者临床更为少见。[1]
临床表现
脊柱EG患者初期通常无明显症状。常见的局部症状表现为颈背部疼痛，肿胀及神经功能减退引起的感觉、运动功能障碍、肌力减退、大小便失禁等，全身症状表现为发热及体重减轻，体征为局部的触痛压痛、活动范围受限甚至脊柱不稳，当椎体破坏严重时甚至表现为明显的局部后凸畸形。
影像学表现
CT可评价骨破坏部位、形式、骨破坏程度，在LCH诊断中起重要作用。从骨破坏部位来看，LCH骨破坏以椎体为主，可延伸至附件区，同时LCH容易在椎旁形成软组织肿块。椎骨的破坏使脊柱承重能力的减低，可导致脊柱压缩变形，传统认为扁平椎是诊断儿童LCH的相对特异征象，成人合并扁平椎的也不少见。
PET／CT是代谢与解剖影像相结合的多模态成像检查方法，病灶代谢变化通常与疾病状态变化的趋势一致，可反映疾病的活动性，LCH在PET/CT上通常表现为不同程度代谢增高。有文献表明PET／CT有利于发现CT阴性或表现不典型的LCH病灶，即骨质密度在CT上密度未见异常的部位，糖代谢增高提示可能为LCH病灶。PET／CT全身显像除了可显示全身各部位的葡萄糖代谢情况，还可明确病灶部位，有助于病变分类。
分类及预后
成人脊柱LCH可分为单系统(仅累及一个器官或系统，尤其是骨及肺)及多系统(累及器官或系统≥2个)两类。根据是否累及风险组织器官(如血液系统、脾脏、肝脏及中枢神经系统等)，多系统LCH又分为低风险型及高风险型。不同类型LCH患者的治疗方案及预后不同，单系统LCH呈自限性，可自愈；多病灶及多系统LCH需化疗，且复发率较高；单系统及低风险LCH患者预后较好，多系统及高风险者预后较差。因此，对成人脊柱LCH进行早期诊断及分型，对优化治疗方案、改善患者预后意义重大。
LCH的溶骨性病变一般需要治疗数个月才能愈合，常规影像学检查方法如x线、CT等很难早期评估治疗效果。作为一种功能成像技术，PET／CT可用于监测LCH的早期治疗效果。经过治疗后，LCH病灶的FDG摄取一般会明显下降甚至消失。
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*本文由广州全景医学影像诊断中心周凯丽医生提供
参考文献：[1]LianC，LuY，ShenS．Langerhanscellhistiocytosisinadults：Acasereportandreviewoftheliterature．Oncotarget，，7(14)：—．
全景广州中心医生栏
周凯丽
PET/CT组医生
?擅长颅脑疾病的影像诊断
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