颈椎陷入颅底,这病真罕见复杂颅底凹陷症患

一提到“颅底凹陷症”很多患者可能会觉得这可能是一种“绝症”,或者说是一种“可怕的疾病”。“颅底凹陷症”、“寰枢关节脱位”、“寰椎融合伴枕骨大孔狭窄症”此病为上颈椎先天性畸形,发病率较低,致残率极高,治疗风险较大。医学发展到今天,“颅底凹陷症”不再是“不治之症”,它和颈椎病一样,也是一种可以完全治愈的疾病。只要早发现,早治疗,患者完全可以恢复正常的生活和工作。"近日,医院脊柱外科就成功救治了一名“颅底凹陷症”患者。

案例回顾

四肢无力、行走不稳

原来是患上了罕见病

4年前,胡大哥就开始四肢无力、行走不稳的症状了,但是那时候症状较轻,也不影响日常生活,医院检查后,都没有明确诊断,也没有当回事。直到2个月前胡大哥不慎摔倒,发现自己突然不能走路了,这才开始着急了!随医院就诊,诊断为“颅底凹陷症、寰枢关节脱位、寰椎融合伴枕骨大孔狭窄症”,需手术治疗,但费用需20余万,患者难以承受,多方就医无果,经人介绍就诊于我院。—术前影像资料—医院脊柱外科团队对患者进行了详细的体格检查及影像学检查,确诊为颅底凹陷症,同时还合并有脊髓压迫症、枕骨大孔狭窄症、寰枢关节脱位、颈3椎体压缩性骨折、重度骨质疏松症。患者急需尽快确立治疗方案,尽早手术治疗。雷高院长、陈治副院长立即组织全院及院外专家进行细致的讨论分析,确立了治疗方案:1、先行颅骨牵引术,以达到松解周围软组织及寰椎复位的目的;2、二期行后路枕颈植骨融合内固定术。雷高院长介绍说:“颅底凹陷症是一种复杂的枕颈交界区疾病,是指颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入致寰枢椎(齿状突)升高进入颅内,从而使枕骨大孔前后径变短,后颅窝容积变小,进而压迫延髓、脊髓、小脑及牵拉神经根而产生一系列症状。患者还同时伴有寰枢椎脱位及寰椎椎管狭窄,这就使得病情更为复杂,常规手术存在可能损伤椎动脉,引发小脑梗塞,甚至危及生命的风险”。—术前影像资料—该病早期病情进展较为缓慢、隐蔽,且因畸形程度及合并症的不同临床症状也多种多样,因此早期很容易被误诊为普通颈椎病从而延误治疗。一旦进入疾病晚期,不仅致残率极高,甚至有猝死的可能。

医生精准对接,4小时摘除隐患

针对胡大哥的病例,雷高院长,陈治副院长十分重视,召集专家对胡大哥的病情进行了详细分析和讨论。“这就像一颗定时炸弹。”医生们分析,病人的寰枢关节半脱位,颈椎已经压迫了脊髓,所以才会出现不能行走和四肢麻木等症状,如果压迫继续加重,损伤到延髓,他随时都可能有生命危险。要拆除这个随时会被引爆的“炸弹”,唯一的方法就是手术。陈治副院长随即与胡大哥一家进行了沟通,讲述了上述疾病进展可能带来的严重后果,胡大哥一家要求积极手术治疗。

术中

完善术前检查准备,结果颅骨牵引后复位良好,未发现胡大哥有明显手术禁忌,随后由雷高院长主刀,联合陈治副院长、脊柱外科范文宪副主任共同为胡大哥实施了颈后路枕颈椎管减压融合内固定术。—术后影像资料—“当时医生告诉我得了一个很怪很少见的病,我都以为这辈子完了,没想到医生技术这么好,花费还少,这才第二天我就能下地走路。”术后2天,胡大哥激动地说。医生提醒:一旦发现必须做到定期检查那么,为什么胡大哥这个先天性疾病到四十多岁才开始发作呢?雷高院长给了我们答案。先天性颅底凹陷常在中年以后逐渐出现神经系统症状,患者常因轻微创伤、跌倒,促使脑干或脊髓受损,出现如四肢麻木、四肢运动及感觉障碍等。这是因为患者通常在二三十岁以后,随着年龄增长,椎间关节退变及韧带松弛,逐渐发展而引起症状。所以,一旦检查发现患有颅底凹陷症就应定期随诊,如出现有神经压迫症状的患者则必须及早进行手术治疗。

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