学习科普儿童脊髓拴系综合征
回想今年在急诊科接诊的第1例脊髓拴系综合征（脊髓栓系综合征），这个脊髓拴系综合征术后的学龄期儿童来急诊科复查超声下膀胱残余尿量的测定。那时候，一脸茫然，完全不知道这是个什么病，是个什么手术，为什么要复查膀胱残余尿量。
此时回想，膀胱容量是指适当充盈时，膀胱内的尿液量。残余尿是指尽量排尿后，残留在膀胱内的尿液量。正常膀胱的容量为-ml，残余尿量＜10ml。残余尿量＞30ml，即提示病理状态；＞50ml，提示下尿路梗阻。尽管成人与儿童的残余尿量可能不同，但通常残余尿量与下尿路梗阻程度成正比。
直到第2例，在胎儿期发现脊髓圆锥低位，生后1个多月在海南省妇女儿童医学中心顺利完成手术，我才算开始认识这个疾病。
病例回顾许**，1月7天，女，因“胎儿期发现脊髓圆锥低位，生后1月余”入院。脊髓平扫：脊髓圆锥位于第5腰椎水平，相应终丝形态增粗征象。诊断意见：S2-S3椎板闭合不全，脊髓圆锥低位并有拴系征象；相应腰骶背部有皮窦表现。入院后在全麻下行脊髓拴系松解术+脊髓神经根松解术。术后予以头孢曲松预防感染，伤口换药、拆线等治疗，患儿双下肢活动可、伤口生长可、大小便未见异常，正常出院。
如何及早发现当生后发现骶尾部皮肤异常（隆起或凹陷），需警惕脊髓拴系综合征，建议就诊儿童神经外科，必要时做脊髓磁共振（MRI）检查进一步明确。01（图源:医院小儿神经外科）
02（图源:医院小儿神经外科）
（图源:影像时间）
脊髓MRI脊髓圆锥低位（L2椎体以下）
终丝直径增粗（大于2mm）
这到底是个什么病我们每个人背后都有一根脊椎管，管中藏有一条脊髓。在我们生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
脊髓拴系，顾名思义，脊髓下端本来应该逐步升高，却被各种原因拴在椎管末端，动弹不得。脊髓具有重要的功能，脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓异常，最为常见的是潜毛窦伴椎管内脂肪瘤，把脊髓拴住而引起一系列发育异常，由此我们称为脊髓拴系综合征。
（图源:医院小儿外科）
这个病到底又有哪些临床表现脊髓拴系综合征包括一系列临床表现:1.腰骶部皮肤表现：皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染、多毛、隆起的包块等。2.下肢的运动障碍：行走异常，下肢力弱、变形和疼痛等。3.下肢的感觉障碍：下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛等。4.大小便功能障碍：尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少；大便便秘或失禁等。这个病又该怎么办及早在儿童神经外科进行手术松解，切除潜毛窦等病灶。
术后又该如何随访1.对泌尿系功能障碍的防治；2.下肢运动和感觉的康复；3.下肢畸形的矫治。当MRI提示脊髓圆锥低位（L2椎体以下），终丝直径增粗（大于2mm），伴有神经损害的症候群或其他畸形的存在，应高度考虑脊髓拴系综合征。
海南省妇女儿童医学中心神经科学部，整合神经内科、神经外科和神经电生理，未来的临床实践中，向兄弟科室学习，梳理知识，更新理念，勤于动笔????????。
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